Mukowiscydoza
Edytuj artykułMukowiscydoza jest najczęściej występującą chorobą genetyczną u ludzi.
Przyczyna
Przyczyną choroby jest mutacja genu odpowiedzialnego m.in. za syntezę błonowego kanału chlorkowego CFTR. Jest to wrodzona uwarunkowana choroba ogólnoustrojowa.
Objawy
Mukowiscydoza objawia się tym, że organizm chorego produkuje nadmiernie lepki śluz, który powoduje zaburzenia we wszystkich narządach posiadających gruczoły śluzowe (m.in. w płucach, układzie pokarmowym, układzie rozrodczym). Objawia się przede wszystkim przewlekłą chorobą oskrzelowo-płucną oraz niewydolnością enzymatyczną trzustki z zaburzeniami trawienia i wchłaniania. Gruczoły potowe wydalają pot o podwyższonym stężeniu chloru i sodu.
Leczenie
Leczenie mukowiscydozy jest wyłącznie objawowe. Różnego rodzaju zabiegi i leki pozwalają jedynie na wydłużenie przeżywalności i zwiększenie komfortu życia.
Linki do źródeł
© Mamopedia.pl 2010
Justyna Marszałkowska
jej specjalność to zalecenia żywieniowe dla dzieci, kobiet w ciąży i matek karmiących; pomaga wybrać najlepsze rozwiązania kulinarne, a także leczy dietą i odchudza. Chętnie odpowie na...
Jakie znaczenie przy leczeniu mukowiscydozy ma odpowiednia dieta?
Mukowiscydoza (Cystic Fibrosis – CF) to jedna z najczęściej występujących chorób genetycznych, jest dziedziczna. Jej objawy kliniczne są bardzo ostre i dotyczą głównie układu oddechowego (ponad 90% chorych) oraz przewodu pokarmowego. Często występują już w wieku noworodkowym. Zwana jest także chorobą lepkiego śluzu: mucus - śluz + viscid – lepki.
Do niektórych objawów zaliczamy: uciążliwy kaszel, niekiedy duszność (pierwsze objawy mogą wystąpić już w wieku niemowlęcym), nawracające zapalenia oskrzeli i płuc, przewlekłe zakażenie Pseudomonas aeruginosa (pałeczka ropy błękitnej) i/lub Staphylococcus aureus (gronkowiec złocisty), tłuszczowate biegunki, kamica żółciowa, nawracające zapalenia trzustki oraz niedrożność smółkowa jelit, która często jest pierwszym objawem choroby.
Innymi objawami jest także opóźnienie rozwoju fizycznego (niedobór masy i wysokości ciała), upośledzenie rozwoju mięśni (np. brak pośladków) oraz szybkie męczenie się przy wysiłku.
Leczenie żywieniowe w CF jest podstawowym elementem postępowania terapeutycznego. Zalecana jest dieta wysokoenergetyczna. Zwiększone zapotrzebowanie na energię wynika z upośledzonego trawienia (niedostateczne wchłanianie, szybki pasaż, bóle brzucha, wzdęcia, gazy, stolce tłuszczowe), które prowadzi do wychudzenia i niedoboru wzrostu. Zazwyczaj kaloryczność jest większa o 30-50% w stosunku do zdrowych rówieśników. Celem stosowania diety wysokoenergetycznej jest zapobieganie niedożywieniu lub jego leczenie.
W diecie należy także uwzględnić zwiększone zapotrzebowanie na białko. Powinno ono być wysokiej wartości odżywczej i pokrywać 15% wartości energetycznej dziennej racji pokarmowej. Produkty wysokobiałkowe powinny być głównie pochodzenia zwierzęcego - mięso, drób, ryby, wędliny, mleko i przetwory mleczne. Tłuszcze powinny dostarczać 35-45% dziennej energii. Chorzy z CF nie mają skłonności do podwyższenia poziomu cholesterolu. Dlatego też poza olejami roślinnymi – źródłem NNKT można z powodzeniem podawać masło, serek topiony, majonez, bita śmietana – źródło witamin A, D, E, K w naturalnej postaci oraz tzw. „ukryty tłuszcz” w postaci czekolady, sera żółtego czy mleka pełnotłustego.
U niemowląt zaleca się jak najdłuższy okres karmienia piersią. Następnie wskazane jest podawanie specjalnych hydrolizatów dla dzieci ze znacznymi zaburzeniami trawienia i wchłaniania. U starszych dieta zwykła powinna być uzupełniana dietami przemysłowymi o wysokiej "gęstości energetycznej" odpowiednimi dla wieku i podawanymi oprócz właściwych posiłków.
Przykładowe menu:
I śniadanie: kasza manna na mleku z musem truskawkowym, herbata owocowa
II śniadanie: napój sojowy o smaku waniliowym
Obiad: zupa jabłkowa z makaronem, budyń z ryby z ziemniakami i woda z cytryną
Podwieczorek: kisiel morelowy z cukrem i bitą śmietaną
Kolacja: koreczki z pumpernikla i żółtego sera, z sałatą, pomidorem i orzechami włoskimi, sok pomidorowy
Dziecku należy także podawać w trakcie każdego posiłku preparat enzymatyczny. Preparat podaje się w dwóch porcjach – na początku posiłku oraz w połowie, w celu dokładnego wymieszania zawartych w nim enzymów z pokarmem.
Uwaga! Preparatu nie wolno podawać do przekąsek beztłuszczowych, np. do owoców lub warzyw oraz soków owocowych, warzywnych, spożywanych pomiędzy posiłkami! Enzymu nie wolno dodawać do butelki z mlekiem!