Karłowatość przysadkowa

KARŁOWATOŚĆ PRZYSADKOWA - (somatotropinowa niedoczynność przysadki) – jest chorobą wywołaną niewystarczającą sekrecją hormonu wzrostu (somatotropiny; GH). Niedoczynność przysadki rozwija się w dzieciństwie. Charakteryzuje się przede wszystkim niskim wzrostem i niedorozwojem płciowym, z cechami infantylizmu.

Przyczyną zaburzeń mogą być:

• wrodzone zmiany w podwzgórzu,
• urazy okołoporodowe,
• guzy nowotworowe albo zapalne w obrębie przysadki lub w jej sąsiedztwie, zwłaszcza czaszkogardlaki,
• zmiany zapalne przysadki, np. gruźlica,
• choroby podwzgórza (części mózgu kontrolującej pracę przysadki).

Jeśli zaburzenia są spowodowane zmianami genetycznymi lub urazami okołoporodowymi, opóźnienie wzrostu może zaznaczać się już od drugiego roku życia, w innych wypadkach zależy od okresu wystąpienia zmian organicznych. Rozwój intelektualny nie jest zakłócony. Oprócz objawów zależnych od niedoboru hormonu wzrostu i gonadotropin (hormony gonadotropowe, wydzielane przez przedni płat przysadki, pobudzają działalność gruczołów płciowych: jajników lub jąder), mogą istnieć zmiany wynikające z niedostatecznego wydzielania tyreotropiny (hormon tyreotropowy wytwarzany jest przez komórki zasadochłonne przysadki mózgowej, należy do hormonów adenotropowych tj. działających na inne gruczoły dokrewne i regulujących ich funkcje) i kortykotropiny (kortykotropina - hormon przedniego płata przysadki mózgowej odpowiadający za rozwój, wzrost i czynność kory nadnerczy, pobudza wytwarzanie glikokortykoidów (hormonów kory nadnerczy regulujących przemiany białek, węglowodanów i tłuszczów) przez korę nadnerczy).

Brak odpowiedniej ilości hormonu wzrostu we krwi dziecka prowadzi do:

• zwolnienia wzrostu przy zachowanych prawidłowych proporcjach ciała,
• zaburzeń łaknienia (brak apetytu).

Jeżeli niedoborowi GH towarzyszą zaburzenia produkcji innych hormonów przedniego płata przysadki, u chorego stwierdza się:

• całkowity brak dojrzewania płciowego (brak hormonów gonadotropowych - FSH i LH);
• niedoczynność kory nadnerczy (brak hormonu adrenokortykotropowego - ACTH);
• niedoczynność tarczycy (brak hormonu tyreotropowego - TSH).

Rozpoznanie, leczenie, szanse na wyleczenie:

Chorobę rozpoznaje się dzięki badaniom hormonalnym, badaniom obrazującym okolicę podwzgórza i przysadki oraz określenia wieku szkieletowego na podstawie odpowiednich zdjęć rentgenowskich.

Od karłowatości przysadkowej należy odróżnić:

• rodzinny niski wzrost,
• niedożywienie,
• niedorozw& oacute;j fizyczny wywołany cięzkimi chorobami serca, płuc i nerek,
• wrodzone skazy przemiany materii,
• wrodzone zaburzenia w układzie kostnym oraz inne zaburzenia hormonalne, np. cukrzycę.

Karłowatość przysadkową leczy się przez podawanie rekombinowanego, ludzkiego hormonu wzrostu i sterydów anabolicznych. Jeśli u dziecka występują objawy niedoboru innych hormonów przysadki, w terapii stosuje się także hormony płciowe, hormony kory nadnerczy i hormony tarczycy. Systematyczne podawanie somatotropiny pozwala osiągnąć wzrost zbliżony do dolnej granicy normy, jednak leczenie hormonem wzrostu jest drogie i w związku z tym niedostępne dla wszystkich pacjentów. Wzrost nieleczonych chorych wynosi najczęściej od 110 do 130 centymetrów.

 Źródło: http://www.sciaga.pl/